Bệnh U Máu vùng Hàm Mặt

Bệnh U Máu
T/giả: BS. Trần Ngọc Quảng Phi
nhasisaigon.com

1. PHÔI THAI HỌC MẠCH MÁU

Woollar là người đầu tiên mô tả những hiện tượng phôi thai học của sự thành lập và phát triển của hệ thống mạch máu. Có ba giai đoạn trong sự thành lập và phát triển của hệ thống mạch máu:

·         Giai đoạn mạng lưới mao mạch (capillary network stage)

·         Giai đoạn dạng lưới (retiform stage)

·         Giai đoạn biệt hoá mạch máu.

Trong giai đoạn mạng lưới mao mạch, chưa có các mạch máu dạng ống mà chỉ là những hồ máu thông nối nhau. Đến giai đoạn dạng lưới, có sự hình thành các ống tĩnh mạch và động mạch ở mỗi bên của đám rối mao mạch (capillary plexus). Cuối cùng trong giai đoạn biệt hóa, các tĩnh mạch và động mạch biệt hóa sẽ thay thế mạng lưới mao mạch.

2. CƠ CHẾ HÌNH THÀNH U MÁU

Do sự khiếm khuyết trong quá trình biệt hóa của hệ thống mạch máu, các bất thường mạch máu (vascular anomaly) sẽ hình thành tùy thuộc giai đoạn phát triển: thể mao mạch, thể tĩnh mạch, thể động tĩnh mạch, thể bạch mạch hay thể hỗn hợp. Ví dụ trong giai đoạn dạng lưới, khi sự thành lập ống tĩnh mạch và động mạch xảy ra có thể dẫn đến hình thành u máu thể động tĩnh mạch hay dò động tĩnh mạch (fistular). Những khiếm khuyết trong giai đoạn sớm của sự phát triển mạch máu có thể dẫn đến sự hình thành u máu thể mao mạch, thể động tĩnh mạch; còn những khiếm khuyết trong giai đoạn muộn của sự phát triển mạch máu có thể dẫn đến sự hình thành u máu thể tĩnh mạch hay u bạch mạch. (hình 1)

3. PHÂN LOẠI U MÁU

Cho đến nay, có nhiều phân loại u máu khác nhau được sử dụng trên lâm sàng. Phân loại dựa trên giải phẫu bệnh và giải phẫu lâm sàng được đề nghị  sớm nhất và cũng là phân loại được sử dụng rộng rãi nhất,  tuy nhiên vai trò của hai hệ thống phân loại này chưa chứng tỏ tính hiệu quả trong việc lựa chọn chỉ định điều trị u máu. Phân loại dựa trên huyết động học và phân loại dựa trên động học tế bào là hai phân loại ít được các nhà lâm sàng sử dụng, nhưng tính giá trị của nó dần dần được khẳng định.

3.1 Phân loại theo giải phẫu bệnh

U máu thể mao mạch (capillary hemangioma) : Đây là thể u máu phổ biến nhất. Ở giai đoạn sớm còn gọi là thể tế bào (cellular hemangioma) hay thể non (juvenile hemangioma). Đặc trưng của thể này là sự tăng sinh dày đặc của đám tế bào nội mô mạch máu, với các lòng mạch không rõ ràng. Khi sang thương phát triển, các tế bào nội mô sẽ trở nên dẹt và các khoảng mạch máu kích thước cỡ mao mạch sẽ trở nên ưu thế. Trên lâm sàng thường biểu hiện dưới dạng u máu gồ ở da hoặc niêm mạc.

U máu thể hang (cavernous hemangioma): Đặc trưng bởi sự giãn nở lớn của các mạch máu. Do sự giãn nở lớn sẽ dẫn đến ứ trệ tuần hoàn và thành lập sỏi mạch.(hình 2)

U máu thể hỗn hợp: Thể này bao gồm các mạch máu với nhiều kích thước khác nhau từ cỡ mao mạch đến những mạch máu giãn nở lớn kiểu hang.

U máu động tĩnh mạch (arteriovenous hemangioma) : Là những dị dạng mạch máu đặc trưng bởi sự thông nối giữa tuần hoàn động mạch và tĩnh mạch bởi những đệm mao mạch.

Hinh 2: u mau hang với hình ảnh mạch gian nở.

3.2 Phân loại theo giải phẫu lâm sàng

U máu phẳng:

U máu phẳng nằm ngoài da, là những mảng da có màu từ hồng nhạt  đến đỏ sẩm. Kích thước có thể từ dưới 1cm đến rất lớn, chiếm diện tích gần toàn bộ mặt. U máu phẳng có bề mặt hoàn toàn phẳng,  kể cả độ mềm mại cũng giống da bình thường. U máu phẳng hầu hết là bẩm sinh, chiếm khoảng 10% trong các thể u máu vùng hàm mặt. U máu phẳng có thể lan rộng theo bề mặt da, hoặc phát triển gồ lên bề mặt hoặc lan sâu xuống tổ chức bên dưới.

Về phương diện vi thể, u máu phẳng thuộc loại u máu mao mạch.

U máu gồ: (Hình 3)

Tương tự u máu phẳng, u máu gồ cũng nằm ngoài da nhưng bề mặt u gồ lên khỏi vùng da lành xung quanh. U có màu đỏ sẫm, bề mặt lồi lõm, gồ ghề, giống da quả dâu. Kích thước u có thể chỉ nhỏ vài mm đến một kích thước khổng lồ. U máu gồ có thể là loại nguyên phát hoặc thứ phát (phát triển từ u máu phẳng).

Về phương diện vi thể, u máu gồ thường là sự phối hợp giữa u máu thể mao mạch và thể hang. 

Hình 3: u máu gồ

U máu dưới da: (hình 4 và 5)

Đây là loại u máu chiếm tỉ lệ cao nhất trong các u máu vùng hàm mặt,  chiếm 33 – 52%.

U máu dưới da có hai thể : thể nông dưới da và thể sâu dưới da. Kích thước u thay đổi từ vài cm đến khá lớn, gây biến dạng mặt. Do nằm dưới da và tiến triển chậm, nên bệnh nhân chỉ đến khám khi đã lớn gây biến dạng mặt rõ.

Trên lâm sàng, u có đặc điểm sờ mềm, giới hạn không rõ, ấn xẹp và phồng lại khi hết đè vào u. Ấn xẹp, hay dấu xẹp mạch, là dấu hiệu rất quan trọng để chẩn đoán phân biệt u máu và các loại u phần mềm khác như u bạch mạch, u mỡ …hay nang. Da phủ trên u có thể hơi xanh tím nhẹ nếu u nằm nông. Trường hợp nằm sâu, da phủ u hoàn toàn bình thường. Trong trường hợp này, u có thể xâm lấn các tổ chức sâu bên dưới như cơ, tuyến nước bọt. Việc chẩn đoán u máu sâu dưới da trên lâm sàng nhiều lúc không phải là việc dễ dàng. Một đặc điểm khác của u máu dưới da là sự hiện diện của sỏi tĩnh mạch do quá trình viêm tắc và lắng vôi trong các lòng mạch giãn rộng.

Về phương diện vi thể, hầu hết u máu dưới da thuộc loại u máu thể hang.

U máu niêm mạc: (hình 6, 7, 8)

U máu niêm mạc miệng tương đương thể u máu gồ ngoài da. U thường có màu tím sẫm, bề mặt gồ ghề. Tại Việt Nam, u máu niêm mạc chiếm tỉ lệ khá cao, chỉ sau u máu dưới da ( 31% - 33%) .

U máu niêm mạc có thể lan sâu vào tổ chức cơ bên dưới trong trường hợp u nằm ở vị trí sàn miệng, khẩu cái mềm, lưỡi hoặc niêm mạc má. Kích thước u máu niêm mạc thường chỉ vài cm, tuy nhiên u cũng có thể có kích thước lớn đến 6 – 7cm. Ở những vị trí như sàn miệng, niêm mạc má đôi khi rất khó xác định u máu thuộc thể dưới da lan vào niêm mạc hay từ niêm mạc lan xuống tổ chức bên dưới.

Phình mạch rối:

Phình mạch rối là một thể u máu ít gặp trên lâm sàng. Nó hình thành chủ yếu trong giai đoạn dạng lưới của sự thành lập và phát triển của hệ thống mạch máu.

Về phương diện giải phẫu, phình mạch rối đặc trưng bởi sự thông thương giữa các tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch. Sự khác biệt giữa phình mạch rối và phình mạch là phình mạch rối xảy ra ở những mạch máu nhỏ và có nhiều vị trí thông nối. Do đặc điểm thông nối giữa các động mạch và tĩnh mạch, tốc độ dòng chảy trong phình mạch rối rất cao, biểu hiện trên lâm sàng bởi tiếng mạch đập và cảm giác rung miu khi sờ hoặc nghe âm thổi tâm thu nếu sử dụng ống nghe.

Trên lâm sàng, phình mạch rối là một khối không đều, da phủ bình thường hoặc hồng nhạt, bề mặt u gồ ghề với nhiều mức độ khác nhau. Tiếng mạch đập, tiếng thổi tâm thu và dấu rung miu là những dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán xác định phình mạch rối. Các dấu hiệu này sẽ thay đổi (giảm đi) khi đè ép được vào mạch nuôi chi phối vùng u.

U máu xương:

U máu xương hàm là loại hiếm gặp nhất trong các thể u máu vùng hàm mặt. U máu xương hàm có thể chia làm hai loại: u máu xương ngoại vi và u máu xương trung tâm. U máu xương ngoại vi thực chất chỉ là u máu phần mềm xâm lấn vào xương hàm, và u máu xương trung tâm mới thực sự là u máu xương hàm.

Về phương diện lâm sàng, u máu xương hàm có triệu chứng rất nghèo nàn, nhất là khi u còn nhỏ. U máu xương khi lớn có thể làm lung lay răng và phồng xương. Tuy nhiên những dấu hiệu không đủ để chẩn đoán u máu xương trên lâm sàng. Chảy máu tự nhiên, hoặc chảy nhiều, có thể ồ ạt là một trong những dấu hiệu  chủ yếu để bệnh  nhân đến bệnh viện.

Hình ảnh X quang của u máu xương hàm là một sang thương hủy xương với nhiều mức độ và kích thước khác nhau. Trường hợp u nhỏ, hình ảnh X quang không điển hình để có thể chẩn đoán là u máu xương. Trường hợp u lớn, hình ảnh hủy xương kiểu tổ ong hoặc “tấm lưới sắt” là hình ảnh gợi ý chẩn đoán. 

Về phương diện vi thể, u máu xương có thể thuộc loại u máu thể mao mạch, hoặc u máu thể hang hoặc thể thông động tĩnh mạch.

3.3 Phân loại theo huyết động học

Phân loại theo huyết động học dựa trên thể tích máu và tốc độ máu qua sang thương. Tùy mức độ thông nối và lưu lượng máu qua sang thương, có thể phân loại như sau:

1.      Lưu lượng (flow rate) cao

2.      Lưu lượng thấp

Những trường hợp phình mạch rối (aneurysm), dò động tĩnh mạch (arterio-venous fistula) với những dấu hiệu rung miu khi sờ, âm thổi tâm thu, dấu mạch đập (+) thuộc nhóm (1) và có thể dễ dàng nhận diện trên lâm sàng.

Những trường hợp khác có thể thuộc nhóm lưu lượng cao nhưng khó đánh giá trên lâm sàng cần phải kết hợp siêu âm Doppler màu để xác định.

Phân loại này đơn giản nhất, nhưng rất có giá trị trong việc lựa chọn chỉ định điều trị trên lâm sàng, nhất là điều trị xơ hóa hay thuyên tắc.

3.4 Phân loại theo động học tế bào (cellular kinetic)

Đây là một phân loại sinh học do Mulliken và Glowacki đề nghị (1983). Trong phân loại này có hai nhóm chính là u máu thực sự (hemangioma) và u máu thể loạn tạo  mạch (vascular malformation). Phân loại này rất có giá trị và được chấp nhận rộng rãi hiện nay. Ba ưu điểm nổi bật của phân loại này là:

·         Sang thương được đánh giá dựa trên các hiện tượng và hoạt động sinh học.

·         Có thể là cơ sở cho phép đưa ra những điều trị thích hợp và tiên lượng không chỉ với bệnh nhân mà đến cả gia đình bệnh nhân.

·         Là cơ sở cho những nghiên cứu ở mức độ tế bào.

U máu:

Là những sang thương mạch máu thường biểu hiện lúc sinh hoặc không lâu sau đó. Theo Watson và McCarthy, đây là những sang thương bẩm sinh phổ biến nhất, chiếm tỉ lệ 2,6% ở trẻ sơ sinh và 12% ở trẻ em dưới 1 tuổi.  Vùng đầu và cổ chiếm tỉ lệ rất cao. Handley ghi nhận trên 1363 trường hợp u máu, trong đó 56% xảy ra ở vùng đầu và cổ. U máu thường phát triển rất nhanh trong những tháng đầu tiên, và thường đạt đến mức tối đa khoảng tháng thứ 9 hoặc 10. Sau đó u máu sẽ thoái triển một phần hoặc toàn bộ ở 5 hay 6 tuổi. Một số u máu, đặc biệt là u máu thể hang thường không thoái triển hoàn toàn.  Trên những bệnh nhân này, thường kèm theo sự biến dạng và những sẹo bên trong mạch máu.

U máu xảy ra ở nữ nhiều gấp 2 -2,6 lần so với nam giới.

U máu có thể là biểu hiện của một số hội chứng lâm sàng: hội chứng Klippel Trenaunay, hội chứng Sturge-Weber, hội chứng Beck-with-Wiedeman, von Hippel-Lindau, Rendu-Osler-Weber và Kasabach-Meritt.

Hoạt động sinh học:

Mulliken và Pasyk có nhiều đóng góp nhất trong nghiên cứu hoạt động sinh học của u máu. Mulliken và cộng sự tập trung nghiên cứu vai trò của dưỡng bào thành mạch máu trong sự hình thành u máu. Trong pha tăng sinh của sang thương, tác giả ghi nhận sự gia tăng số lượng dưỡng bào rồi sau đó giảm dần trở lại mức độ bình thường. Glowacki và Mulliken cho rằng dưỡng bào đóng vai trò kích thích sự tăng sinh mạch máu. Folkman và cộng sự lại cho rằng dưỡng bào có khả năng tạo mạch (angiogennesis) trong sự hình thành u máu, tuy nhiên nó không khởi đầu quá trình này.

Sự tăng sinh nội mạch trong pha tăng trưởng nhanh của u máu là bằng chứng  của việc dung nạp Thymidine. Nội mô mao mạch từ những u máu đang tăng sinh dễ dàng tăng trưởng trong môi trường nuôi cấy mô và sẽ hình thành những ống nội mạch bình thường. Sasaki và cộng sự còn quan sát thấy những thụ thể estradiol-17-beta trong những nội mô mạch máu đang tăng sinh và giả thiết rằng sự hiện diện những thụ thể này giải thích lý do tại sao những sang thương này trở nên hoạt động hơn trong quá trình tăng trưởng cơ thể hay lúc mang thai. Khi u máu bắt đầu thoái triển nội mạch sẽ trở lại bình thường.

Pasyk và cộng sự không chỉ  phát hiện  sự gia tăng dưỡng bào và sự tăng sinh nội mạch mà còn ghi nhận những hiện tượng khác như sự lắng đọng collagen và sự tăng sinh xơ thành mạch. Ông ta cho rằng sự gia tăng lắng đọng collagen tại thành mạch làm giảm số lượng dưỡng bào và những u máu thoái triển chậm là do sự  tăng sinh xơ vào trong thành mạch chậm. Có khả năng chính sự tồn tại của những yếu tố sinh mạch là nguyên nhân  của hiện tượng này.

Tất cả các nhà nghiên cứu đều thống nhất rằng u máu là một thể đặc thù, hoàn toàn khác những dạng bất thường mạch máu khác. U máu đặc trưng bởi sự phát triển nhanh trong giai đoạn đầu rồi sau đó thoái triển khoảng 1 – 7 tuổi. Sự tăng sinh và phát triển của u máu được đánh dấu bởi sự gia tăng dưỡng bào và tốc độ tăng sinh nội mạch.

Loạn tạo mạch (vascular malformation):

Đây là những sang thương mạch máu phát triển cùng với sự phát triển của cơ thể. Loạn tạo mạch thường có ngay lúc sinh, nhưng khó phát hiện cho đến khi có một yếu tố thuận lợi như chấn thương, nhiễm trùng…giúp nhận ra sự hiện diện của nó. Loạn tạo mạch bao gồm thể mao mạch, thể tĩnh mạch, thể động mạch, thể bạch mạch hay thể hỗn hợp.

Hoạt động sinh học:

John Hunter là người đầu tiên mô tả những hoạt động sinh học của loạn tạo mạch. Tác giả ghi nhận sang thương có khuynh hướng phát triển chậm theo thời gian và mức độ thông nối mạch máu xác định mức độ tiến triển về lâm sàng  của một sang thương.

Trong rối loạn tạo mạch, không có sự gia tăng của dưỡng bào hay tế bào nội mạch mà chỉ là sự gia tăng mức độ giãn nở mạch máu, mức độ thông nối và lưu lượng máu đi qua sang thương.

Sang thương loạn tạo mạch có thể phân thành nhóm lưu lượng cao (high-flow lesion) và nhóm lưu lượng thấp (low-flow lesion). Nhóm sang thương lưu lượng cao bao gồm các sang thương động mạch và động tĩnh mạch. Nhóm sang thương lưu lượng thấp bao gồm các sang thương mao mạch, tĩnh mạch, bạch mạch và loại tĩnh mạch-bạch mạch. Lưu lượng cao được đánh giá qua lâm sàng bởi các dấu hiệu tiếng thổi tâm thu, dấu rung miu, dấu mạch đập hoặc đánh giá qua siêu âm Doppler màu.

4. CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH U MÁU

Hai kỹ thuật thường dùng trong chẩn đoán hình ảnh u máu là siêu âm màu và chụp mạch máu cản quang. Siêu âm màu là phương pháp đơn giản và hiệu quả trong chẩn đoán u máu, còn chụp cản quang mạch máu chỉ nên áp dụng trong những trường hợp u máu thể động mạch hoặc thông động tĩnh mạch. Ngoài ra chụp cắt lớp điện toán và chụp cộng hưởng từ cũng có thể sử dụng trong chẩn đoán u máu. Hai phương pháp này được chỉ định khi u máu lan rộng, cần can thiệp phẫu thuật. Chụp cắt lớp điện toán và chụp cộng hưởng từ sẽ giúp xác định tương quan u máu với các tổ chức chung quanh, nhằm cung cấp những thông tin hữu ích nhất cho việc chuẩn bị phẫu thuật và tiến trình phẫu thuật.

Siêu âm màu

Siêu âm màu là phương tiện hũu ích nhất trong chẩn đoán u máu. Với siêu âm màu, việc chẩn đoán xác định u máu đã trở nên dễ dàng. Bên cạnh việc xác định chẩn đoán, siêu âm màu còn cung cấp những thông số huyết động học của u máu, một yếu tố rất quan trọng cho việc lực chọn chỉ định điều trị. Với siêu âm màu, những thông số có thể xác định được bao gồm:

·         Vị trí u

·         Kích thước u

·         Phổ mạch máu trong u

·         Lưu lượng dòng chảy trong u

Trong những thông số trên, phổ mạch máu và lưu lượng dòng chảy là những yếu tố quyết định cho việc lựa chọn chỉ định điều trị xơ hóa.

Chụp cản quang mạch máu

Chụp cản quang mạch máu trong chẩn đoán nhằm mục đích khảo sát các mạch máu nuôi dưỡng u máu đồng thời đánh giá về kích thước, mức độ thông nối mạch máu trong trường hợp u máu thể thông động tĩnh mạch, thể động mạch. Trong trường hợp u máu xương hàm, do không thể xác định khả năng u máu xương hàm thuộc thể nào về phương diện  lâm sàng và X quang thông thường, việc chụp cản quang động mạch rất quan trọng. Với kỹ thuật chụp cản quang động mạch, nó giúp chẩn đoán xác định mạch máu nuôi dưỡng và mức độ thông nối mạch máu (nếu có) của u máu xương. Trên cơ sở này, mới  có thể hoạch định hướng điều trị tối ưu cho bệnh nhân. Hiện nay, với kỹ thuật chụp động mạch số hóa xoá nền, nó không chỉ giúp xác định chính xác mạch nuôi và mức độ thông nối trong u máu mà còn giúp điều trị bằng phương pháp gây nghẽn mạch (embolization), một phương pháp hữu hiệu trong điều trị các thể u máu thông động tĩnh mạch và thể động mạch.

5. CHẨN ĐOÁN U MÁU

Chẩn đoán u máu thường khá dễ dàng, trừ trường hợp u máu xương hoặc những trường hợp u máu sâu dưới da.

Trường hợp u máu sâu dưới  da, dấu xẹp mạch (+), dấu hiệu thay đổi kích thước theo tư thế là những dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán. Cần lưu ý, siêu âm màu là phương tiện hỗ trợ đắc lực nhất trong việc chẩn đoán u máu phần mềm.

U máu xương là trường hợp khó chẩn đoán do triệu chứng nghèo nàn. Trong thực hành nha khoa, những răng lung lay có chỉ định nhổ trước hết cần phải chụp phim để xác định nguyên nhân. Một sang thương hủy xương không điển hình khi được phát hiện phải nghĩ đến việc loại trừ u máu trước khi tiến hành nhổ răng. Chọc hút trong trường hợp nghi ngờ u máu là một động tác cần thiết trước khi can thiệp nhổ răng hay can thiệp phẫu thuật.

6. ĐIỀU TRỊ U MÁU

Do tính chất đa dạng và phức tạp của u máu, việc điều trị u máu có rất nhiều phương pháp khác nhau. Phương pháp điều trị thích hợp được lựa chọn tùy thuộc tình huống lâm sàng cũng như kinh nghiệm của thầy thuốc và các phương tiện điều trị hiện có của cơ sở y tế.  Phân loại theo động học tế bào có lẽ là cơ sở hợp lý nhất cho những phương pháp điều trị u máu. Theo phân loại này, có thể xếp phương pháp điều trị u máu thành hai nhóm : u máu thực sự và u máu thể loạn tạo mạch máu.

6.1 Các phương pháp điều trị u máu thực sự  

Chờ tự khỏi

Dựa trên phân loại theo động học tế bào, u máu thực sự là những sang thương mạch máu thường biểu hiện lúc sinh hoặc không lâu sau đó. Đây là những sang thương bẩm sinh phổ biến nhất, chiếm tỉ lệ 2,6% ở trẻ sơ sinh và 12% ở trẻ em dưới 1 tuổi.  Vùng đầu và cổ chiếm tỉ lệ rất cao. Tất cả các nhà nghiên cứu đều thống nhất rằng u máu là một thể đặc thù, hoàn toàn khác những dạng bất thường mạch máu khác. U máu đặc trưng bởi sự phát triển nhanh trong giai đoạn đầu (những tháng đầu tiên, đạt đến mức tối đa khoảng tháng thứ 9 hoặc 10) rồi sau đó thoái triển một phần hoặc toàn bộ ở 5 hay 6 tuổi. Sự tăng sinh và phát triển của u máu được đánh dấu bởi sự gia tăng dưỡng bào và tốc độ tăng trưởng nội mạch.

Như vậy, chờ u máu tự khỏi là một quan điểm có đầy đủ cơ sở cũng như sức thuyết phục trong điều trị đối với u máu ở trẻ em. Thông thường không nên can thiệp điều trị cho đến khi trẻ 5 tuổi trừ trường hợp u phát triển quá nhanh hoặc ở những vị trí nguy hiểm, gây cản trở chức năng sinh lý, hoặc có biến chứng chảy máu, nhiễm trùng.

Điều trị bằng sức ép

Một số tác giả như Jonh Abernathy (1811), Baron Boyer (1885) hay Miller (1976) áp dụng phương pháp đè ép trên u và báo cáo kết quả khả quan. Tuy nhiên, do tính chất thoái triển của u máu, việc đánh giá hiệu quả của phương pháp này không đủ cơ sở thuyết phục.

Steroid liệu pháp

Do hầu hết u máu thực sự đều thoái triển, corticoid  được chỉ định trong các trường hợp sau:

U phát triển quá nhanh, gây biến dạng mặt trầm trọng

U cản trở chức năng sinh lý bình thường hoặc ở những vị trí nguy cơ khó can thiệp.

U có biến chứng loét, viêm chảy máu dai dẳng.

Corticoid có thể sử dụng đường uống hay đường chích với những phác đồ khác nhau.

Theo Jackson và cộng sự, prednison sử dụng đường uống, liều 2 – 3 mg/ngày trong 2 – 3 tuần. Khi u bắt đầu đáp ứng, giảm liều xuống 1mg/ngày. Những dấu hiệu đáp ứng bao gồm hiện tượng u nhạt màu đi, mềm mại và giảm kích thước. Khi đáp ứng gia tăng, liều prednison sẽ giảm dần trước khi ngưng.

Edgerton đề nghị một phác đồ điều trị corticoid khác với hiệu quả khá cao (90%). Edgerton sử dụng prednison liều tấn công 40mg/ ngày, dùng cách ngày. Sau 8 liều tấn công, prednison sẽ được giảm liều dần mỗi 5mg/tuần trong vòng 1 – 3 tháng. Nếu u không đáp ứng, có thể lặp lại 1 hoặc hai đợt điều trị nữa.

Sử dụng corticoid đường toàn thân có thể gây một số biến chứng như chậm phát triển, tăng nguy cơ nhiễm trùng, phù mặt… Những biến chứng này sẽ chấm dứt khi ngưng điều trị.

Để tránh những biến  chứng toàn thân, Sloan đề nghị dùng triamcinolone phối hợp betamethasone chích trực tiếp vào u máu. Liều chích là hỗn hợp 4ml (50% mỗi loại), chích mỗi 2 tuần trong 1 – 3 tháng. Kết quả đáp ứng theo Sloan khoảng 77%.

Cơ chế của corticoid được giải thích trên cơ sở đáp ứng hormon. Theo Saski, giai đoạn phát triển nhanh của u máu đặc trưng bởi sự hiện diện các receptor 17-estradiol ở thành nội mô mạch máu trong u máu. Corticoid liều cao có lẽ ức chế những receptor này dẫn đến thoái triển. Edgerton lại cho rằng corticoid làm gia tăng hiện tượng co mạch do nó làm gia tăng tính nhạy cảm những chất co mạch trong nội mô thành mạch, cuối cùng dẫn đến xơ hóa và làm sẹo thành mạch.

Xạ trị

Xạ trị từng tỏ ra rất hữu hiệu và sử dụng thịnh hành vào thập niên 30 – 50. Liều tia sử dụng khá thấp, khoảng 300 – 600 rad là đủ hiệu quả vớ những u máu đang phát triển nhanh ở trẻ em. Với sự phát hiện vai trò steroid liệu pháp vàp thập niên 60, xạ trị hiện nay chỉ sử dụng ở người lớn với những u máu lớn, tiến triển nhanh mang tính xâm lấn, nhưng không thể giải quyết được bằng các phương pháp khác. Theo Seal liều sử dụng đối với u máu lớn ở người lớn khoảng 1500 – 3000 rad. Liều tia này tuy lớn, nhưng vẫn dưới mức sử dụng trong điều trị các bệnh ác tính. 

6.2 Các phương pháp điều trị u máu thể loạn tạo mạch máu 

Các phương pháp điều trị u máu thể loạn tạo mạch máu rất khác nhau đối với mỗi thể u máu. Những phương cách điều trị khác nhau được sử dụng hoặc độc lập hoặc phối hợp nhằm đạt đến một kết quả tối ưu.  

Laser liệu pháp

Laser được sử dụng chủ yếu trong các u máu thể mao mạch và một số u máu thể hỗn hợp mao mạch và tĩnh mạch ở nông. Trên lâm sàng, u máu thể mao mạch chủ yếu là u máu phẳng, u máu thể hỗn hợp mao mạch và tĩnh mạch có thể là u máu gồ. 

Loại laser được sử dụng chính trong điều trị u máu là Laser Argon và Laser Nd:YAG. Cơ chế tác động của Laser trong điều trị u máu là do hiệu ứng quang đông. Hiệu ứng quang đông chính là tương tác nhiệt giữa Laser và mô sống khi nhiệt độ vùng tác động đạt đến khoảng giữa 650 C và 700 C.  Ưu điểm của Laser Argon và Laser Nd:YAG chủ yếu là do độ hấp thu của hemoglobine với bước sóng của hai loại Laser này . Năng lượng Laser do vậy tác động chủ yếu lên vùng u máu tạo nên hiệu ứng quang đông làm đông đặc mạch máu vùng u. Kết quả, u máu sẽ mất đi sau khi điều trị khoảng 6 – 12 tuần.

Laser Argon với bước sóng 458 – 515 nm, độ xuyên thấu 1mm, do đó chỉ hiệu quả với các loại u máu phẳng trên lâm sàng.

Laser Nd:YAG với bước sóng 1064 nm có khả năng xuyên thấu cao hơn Laser Argon, nên có thể điều trị những u máu nằm sâu hơn . Một số nghiên cứu lâm sàng cho thấy Laser Nd:YAG hiệu quả hơn Laser Argon.

Laser liệu pháp có thể gây một số biến chứng như mất sắc tố da, tạo sẹo lớp bì gây mất tính mềm mại của da, và có thể có cả biến chứng hoại tử. 

Phẫu thuật áp lạnh

Phẫu thuật áp lạnh sử dụng trong điều trị u máu phẳng. Nguyên tắc của phương pháp này là dùng Nitơ lỏng (ở nhiệt độ – 1960C) gây hoại tử đông đối với các tế bào nội mô mạch máu trong u máu, cuối cùng dẫn đến xơ hóa. Với sự phát hiện Laser, phương pháp này hiện nay không còn được sử dụng nữa.

Điều trị bằng phương pháp gây nghẽn mạch

Phương pháp gây nghẽn mạch áp dụng chủ yếu đối vơi thể u máu động tĩnh mạch . Trong u máu thể động tĩnh mạch,  sự thông nối giữa các tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch ở nhiều mức độ khác nhau. Mục đích của phương pháp gây nghẽn mạch là nhằm xóa bỏ các thông nối bên trong u máu. Các chất gây nghẽn sẽ được đưa qua catheter luồn từ động mạch bẹn đến vị trí mạch nuôi để làm nghẽn toàn bộ các thông nối trong u máu. Phương pháp gây nghẽn có thể được sử dụng như là một phương pháp chính hoặc hỗ trợ các phương pháp khác trong điều trị u máu tùy trường hợp.

Trong mỗi trường hợp chỉ định, kỹ thuật và vật liệu gây nghẽn mạch sẽ được lựa chọn khác nhau.

Vật liệu gây nghẽn mạch có thể chia làm 2 nhóm:

Các vật liệu gây nghẽn tạm thời : Gelform, vi sợi collagen… Các vật liệu gây nghẽn tạm thời thường tiêu sau 3 – 7 ngày và chỉ sử trong trường hợp phương pháp gây nghẽn là phương pháp hỗ trợ.

Các vật liệu gây nghẽn vĩnh viễn : hạt silicone, màng cứng, polyvinyl alcohol, isobutylcyanoacrylate…

Kích thước của hạt vật liệu gây nghẽn và đường kính catheter được lựa chọn tùy thuộc đường kính thông nối.

Gây nghẽn là phương pháp điều trị chính trong các trường hợp u máu ở những vị trí không thể thực hiện bất kỳ phương pháp điều trị nào khác. Vật liệu gây nghẽn sẽ là những vật liệu gây nghẽn vĩnh viễn.

Trường hợp sử dụng phối hợp phẫu thuật, gây nghẽn sẽ được thực hiện trước phẫu thuật 2 – 3 ngày.

Sưng nề, đau nhức hoặc há miệng hạn chế là những biến chứng tạm thời thường xảy ra. Những hiệu ứng phụ này có thể điều trị bằng thuốc kháng viêm và giảm đau. Ngoài ra, những tai biến nguy hiểm như hoại tử mô vùng mạch máu gây nghẽn chi phối, tổn thương thần kinh trung ương hoặc hồi lưu của các vật liệu gây nghẽn gây thuyên tắc mạch nơi khác cũng có thể gặp trong khi điều trị bằng phương pháp gây nghẽn.

Điều trị bằng phương pháp phẫu thuật

Phẫu thuật cắt bỏ u máu từng phần hoặc toàn bộ là phương pháp điều trị khá phổ biến. Một số tác giả cho rằng phẫu thuật là phương pháp hiệu nghiệm và kinh tế nhất trong điều trị u máu . Các phương pháp phẫu thuật rất đa dạng tùy thuộc loại u máu. Với các loại u máu phẳng, có thể cắt u từng phần hoặc cắt toàn bộ kết hợp ghép da rời. Hiện nay, với việc sử dụng dụng túi giãn da (tissue expansion) giúp hạn chế việc ghép da rời trong những trường hợp u máu phẳng lớn mà vẫn cho kết quả rất tốt. Đối với những u máu gồ hoặc u máu dưới da, tùy thuộc mức độ lan rộng của u mà có thể cắt từng phần hoặc cắt toàn bộ u. Phẫu thuật đôi khi phải kết hợp với các phương pháp khác như chích xơ hóa hoặc gây nghẽn mới có thể mang lại kết quả, nhất là trong những trường hợp u máu thể động tĩnh mạch.

Điều trị bằng phương pháp xơ hóa

Điều trị u máu bằng phương pháp xơ hóa đã được thực hiện từ thế kỷ thứ XIX. Trong phương pháp này, các chất có khả năng gây xơ hóa được chích trực tiếp vào u máu. Nhiều loại thuốc khác nhau được sử dụng trên lâm sàng như Morrhuate Natri 5%, Quinin Urethan 20%, Scleremo, Sodium tetradecyl sulfate, polidocanol … và kể cả các loại huyết thanh mặn, ngọt ưu trương. Hiệu quả của phương pháp xơ hóa thay đổi tùy báo cáo của các tác giả. Công trình nghiên cứu của Winter là có giá trị nhất với số lượng 175 bệnh  nhân trong 20 năm (1975 – 1995) cho thấy hiệu quả xơ hóa đạt được sau 1 – 3 lần chích xơ hóa.

Trong các loại thuốc xơ hóa,  Sodium tetradecyl sulfate được nhiều tác giả sử dụng nhất với hiệu quả đáng kể .

Mặc dù phương pháp xơ hóa đã được sử dụng từ lâu trên lâm sàng với những hiệu quả cụ thể, tuy nhiên vẫn còn nhiều điểm chưa thống nhất giữa các tác giả.

Về chỉ định điều trị, Bruce B.Horswell,  Ian T. Jackson đề nghị dựa theo phân loại huyết động học, còn các tác giả khác đề nghị theo phân loại lâm sàng : sử dụng đối với u máu dưới da lan toả hoặc u máu lớn thể gồ. Chỉ định điều trị bằng phương pháp xơ hóa theo phân loại huyết động học là rõ ràng có cơ sở hợp lý hơn phân loại lâm sàng. Với u máu lưu lượng thấp, thời gian thuốc xơ hóa tồn tại tại u máu lâu hơn do đó hiệu quả hơn so với những trường hợp u máu có lưu lượng cao. Đây có lẽ là lý do sự khác biệt về hiệu quả của phương pháp điều trị xơ hóa giữa các tác giả.

Về kỹ thuật cũng có những bất đồng giữa các tác giả. Thời gian giữa 2 lần chích cũng có nhiều khác biệt, có tác giả đề nghị thời gian giữa 2 lần chích là 2 tuần nhưng có tác giả đề nghị 3 tháng . Số lần chích có thể từ 1 – 6 lần, và lượng thuốc chích thay đổi tùy kích thước u máu. Lượng thuốc tối đa cũng khác nhau tùy tác giả : Wood đề nghị không chích quá 4cc Sodium tetradecyl sulfate , trong khi đó Ian T. Jackson  cho rằng có thể chích đến 9cc.

Phương pháp xơ hóa có thể phối hợp với các phương pháp khác như phương pháp gây nghẽn hoặc phương pháp phẫu thuật. Trong phối hợp phương pháp gây nghẽn, chích xơ hóa tiến hành sau khi thực hiện gây nghẽn còn trong phối hợp phẫu thuật, xơ hóa phải được tiến hành trước.

Biến chứng của phương pháp xơ hóa có thể là hoại tử da trên u, sưng nề, đau nhức và nhiễm trùng. Để tránh hoại tử nên chích từ da lành. Những biến chứng khác có thể điều trị bằng kháng sinh, kháng viên và giảm đau. Ngoài ra cần chú ý tai biến chảy máu khi chích xơ hóa trong những trường hợp u máu niêm mạc.